חלות מיאלודיספלסטיות נובעות מתהליך לא תקין בחומר הספוגי בתוך העצמות הנקרא מח העצם, בו נוצרים תאי דם. טיפול במחלות מיאלודיספלסטיות נועד לרוב להאט את המחלה, להקל על התסמינים ולמנוע סיבוכים. טיפולים נפוצים כוללים עירויי דם ותרופות להגברת ייצור תאי הדם. במצבים מסוימים, השתלת מח עצם, המכונה גם השתלת תאי גזע, עשויה להיות מומלצת כדי להחליף את מח העצם החולה במח עצם בריא מתורם.
מה הם התסמינים של מחלות מיאלודיספלסטיות?
אנשים עם מחלות מיאלודיספלסטיות עשויים שלא לחוות סימנים ותסמינים בהתחלה. עם הזמן, מחלות מיאלודיספלסטיות עלולות לגרום ל:
- עייפות
- קוצר נשימה
- חיוורון חריג, המופיע עקב ספירת תאי דם אדומים נמוכה (אנמיה)
- דימום או הופעה של חבורות בקלות, המתרחשת עקב ספירת טסיות דם נמוכה (תרומבוציטופניה)
- כתמים קטנים וסגולים, אדומים או חומים הנגרמים כתוצאה מדימום מתחת לעור (פטכיות)
- זיהומים תכופים, המתרחשים עקב ספירת תאי דם לבנים נמוכה (לויקופניה)
מתי יש לפנות לרופא?
יש לקבוע תור לרופא המטפל עם הופעת סימנים או תסמינים הגורמים לדאגה.
מהן הסיבות להופעת מחלות מיאלודיספלסטיות?
אצל אדם בריא, מח העצם מייצר תאי דם חדשים ולא בשלים המתבגרים עם הזמן. מחלות מיאלודיספלסטיות מתרחשות כאשר תהליך זה משתבש, ותאי הדם לא מתבגרים כראוי. במקום להתפתח באופן נורמלי, תאי הדם מתים במח העצם או מיד לאחר הכניסה לזרם הדם. עם הזמן, יש יותר תאים לא בוגרים ופגומים מאשר בריאים, מה שמוביל לבעיות כמו עייפות הנגרמת על ידי מעט מדי תאי דם אדומים בריאים (אנמיה), זיהומים הנגרמים על ידי מעט מדי תאי דם לבנים בריאים (לויקופניה) ודימום הנגרם על ידי מעט מדיי טסיות דם התורמות לקרישת הדם (תרומבוציטופניה). לרוב המחלות המיאלודיספלסטיות אין סיבה ידועה, ולעתים המחלות נגרמות מחשיפה לטיפולים אנטי סרטניים, כגון כימותרפיה והקרנות, או לכימיקלים רעילים, כגון בנזן.
מהם סוגי המחלות המיאלודיספלסטיות?
ארגון הבריאות העולמי מחלק מחלות מיאלודיספלסטיות לתת-סוגים המבוססים על סוג תאי הדם – תאים אדומים, תאים לבנים וטסיות דם, המעורבים במחלה.
תת-סוגי מחלות מיאלודיספלסטיות כוללים:
- מחלות מיאלודיספלסטיות עם הפרעה בשושלת בודדת – סוג תאי דם אחד, תאי דם לבנים, תאי דם אדומים או טסיות דם, נמצא ברמה נמוכה ונראה לא תקין תחת המיקרוסקופ.
- מחלות מיאלודיספלסטיות עם הפרעה בשושלות מרובות – בתת-סוג זה, שניים או שלושה סוגי תאי דם אינם תקינים.
- מחלות מיאלודיספלסטיות עם סידרובלסטים טבעתיים – תת-סוג זה כולל רמה נמוכה של סוג אחד או יותר של תאי דם. תכונה אופיינית של סוג זה היא שתאי דם אדומים הקיימים במח העצם מכילים טבעות של ברזל עודף.
- מחלות מיאלודיספלסטיות עם מחיקה כרומוזומליות מבודדת של q5 - לאנשים עם תת-סוג זה יש רמה נמוכה של תאי דם אדומים, ולתאים יש מוטציה ספציפית בדנ״א שלהם.
- מחלות מיאלודיספלסטיות עם בלאסטים מרובים - בתת-סוג זה, כל אחד משלושת סוגי תאי הדם – תאי דם אדומים, תאי דם לבנים או טסיות דם - עשוי להיות ברמה נמוכה ולהיראות לא תקין תחת המיקרוסקופ, וישנה נוכחות תאי דם לא בשלים (בלאסטים) בדם ובמח העצם.
- מחלות מיאלודיספלסטיות בלתי ניתנות לסיווג - בתת-סוג זה, יש רמה נמוכה של סוג אחד או יותר של תאי דם בוגרים, והתאים עשויים להיראות לא נורמליים תחת המיקרוסקופ. לעתים, תאי הדם נראים תקינים, אך אנליזה עשויה לגלות שלתאים יש שינויים בדנ״א הקשורים למחלות מיאלודיספלסטיות.
מהם גורמי הסיכון למחלות מיאלודיספלסטיות?
גורמים שיכולים להגביר את הסיכון למחלות מיאלודיספלסטיות כוללים:
- גיל מבוגר – רוב האנשים עם מחלות מיאלודיספלסטיות הם מעל גיל 60.
- טיפול קודם בכימותרפיה או הקרנות – טיפולים אנטי סרטניים כגון כימותרפיה או טיפול בקרינה, יכולים להגביר את הסיכון למחלות מיאלודיספלסטיות.
- חשיפה לכימיקלים מסוימים – נמצא קשר בין כימיקלים, כולל בנזן, למחלות מיאלודיספלסטיות.
מהם הסיבוכים של מחלות מיאלודיספלסטיות?
סיבוכים של מחלות מיאלודיספלסטיות כוללים:
- אנמיה – רמה נמוכה של תאי דם אדומים עלולה לגרום לאנמיה, שהסימפטום המרכזי שלה הוא תחושת עייפות.
- זיהומים חוזרים – רמה נמוכה מדי של תאי דם לבנים מעלה את הסיכון לזיהומים חמורים.
- דימום בלתי פוסק – חוסר בטסיות דם, שתפקידן לעצור דימומים, יכול להוביל לדימום מוגבר.
- סיכון מוגבר לסרטן – חלק מהאנשים עם מחלות מיאלודיספלסטיות עלולים בסופו של דבר לפתח סרטן של מח העצם ותאי הדם (לוקמיה).
איך מאבחנים מחלות מיאלודיספלטיות?
בדיקה גופנית, היסטוריה רפואית ובדיקות עזר ישמשו את הרופא המטפל כאשר יש חשד למחלות מיאלודיספלסטיות.
הבדיקות עשויות לכלול:
- בדיקת דם – הרופא המטפל עשוי להזמין בדיקות דם כדי לקבוע את מספר התאים האדומים, התאים הלבנים והטסיות ולחפש חריגות בגודל, צורה והמראה של תאי הדם השונים.
- לקיחת ביופסיה של מח עצם לבדיקה – במהלך ביופסיה ושאיבה של מח העצם, משתמשים במחט דקה כדי לשאוב כמות קטנה של מח עצם נוזלי, בדרך כלל מנקודה בחלק האחורי של עצם הירך. לאחר מכן מסירים חתיכה קטנה של עצם עם מח העצם שלה (הביופסיה).
דגימות הדם ומח העצם נשלחות לניתוח מעבדה – בדיקות מיוחדות יכולות לקבוע את המאפיינים הספציפיים של תאי המטופל, שיעזרו לקביעת סוג התסמונת המיאלודיספלסטית, הפרוגנוזה ואפשרויות הטיפול.
מהו הטיפול במחלות מיאלודיספלסטיות?
טיפול במחלות מיאלודיספלסטיות נועד לרוב להאט את המחלה, להקל על התסמינים ולמנוע סיבוכים. אין תרופה למחלות מיאלודיספלסטיות, אך תרופות מסוימות יכולות לעזור להאט את התקדמות המחלה. אם אין תסמינים, ייתכן שלא יהיה צורך בטיפול מידי. במקום זאת, הרופא המטפל עשוי להמליץ על בדיקות סדירות ובדיקות מעבדה כדי לעקוב אחר המצב ולראות האם המחלה מתקדמת. בנוסף, מתקיים מחקר מתמשך על מחלות מיאלודיספלסטיות, לכן מומלץ לשאול את הרופא המטפל לגבי ניסויים קליניים בהם ניתן להשתתף ולהרוויח מטיפול.
טיפולים אפשריים כוללים:
- עירויי דם – עירויי דם עם תאי דם בריאים מתורמים יכול לשמש כדי להחליף תאי דם אדומים וטסיות דם אצל אנשים עם מחלות מיאלודיספלסטיות, ולעזור לשלוט על הסימפטומים.
- תרופות – טיפול במחלות מיאלודיספלסטיות עשוי לכלול תרופות ש:
- מגדילות את מספר תאי הדם שהגוף מייצר. תרופות אלו, הנקראות גורמי גדילה, הן גרסאות מלאכותיות של חומרים המצויים באופן טבעי במח העצם. גורמי הגדילה מעודדים את מח העצם לייצר יותר תאי דם אדומים, ובכך יכולים לעזור להפחית את הצורך בעירויי דם תכופים. על אותו המשקל, גורמי גדילה המקדמים ייצור תאי דם לבנים עשויים להפחית את הסיכון לזיהום.
- מעוררות הבשלה של תאי דם – תרופות המסייעות בעירור הבשלת תאי הדם יכולות להפחית את הצורך בעירויי דם תכופים אצל אנשים שאינם נעזרים בגורמי גדילה. חלק מהתרופות הללו עשויות גם להפחית את סיכוי התפתחות המחלה ללוקמיה.
- מדכאות את המערכת החיסונית – תרופות המדכאות או שולטות במערכת החיסון משמשות במחלות מיאלודיספלסטיות מסוימות כדי להפחית את הצורך בעירויי תאי דם אדומים.
- עוזרות לאנשים עם הפרעה גנטית מסוימת – אם התסמונת המיאלודיספלסטית קשורה למוטציה גנטית הנקראת isolated 5q deletion, הרופא עשוי להמליץ על תרופה בשם lenalidomide (Revlimid).
- מטפלות בזיהומים – אם המצב הרפואי מוביל לזיהומים, יש לקבל טיפול בזיהום עצמו.
- השתלת מח עצם – השתלת מח עצם, המכונה גם השתלת תאי גזע, היא אפשרות הטיפול היחידה המציעה פוטנציאל לריפוי מחלות מיאלודיספלסטיות. למרות זאת, הטיפול הזה טומן בחובו סיכון גבוה לסיבוכים רציניים והוא שמור בדרך כלל לאנשים בריאים מספיק כדי לסבול אותו. במהלך השתלת מח עצם, נעשה שימוש במינונים גבוהים של תרופות כימותרפיות כדי לנקות את תאי הדם הפגומים ממח העצם, ולאחר מכן מוחלפים תאי מח העצם הבלתי תקינים בתאים בריאים שנתרמו (השתלה אלוגנית). במצבים מסוימים, ניתן להשתמש בתרופות כימותרפיות פחות אינטנסיביות כדי להפחית את הסיכונים של השתלת מח עצם עבור מטופלים מבוגרים יותר.
- ניסויים קליניים – ישנם הרבה ניסויים קליניים בכל שלב נתון, ועל כן יש להתייעץ עם הרופא המטפל ולשאול לגבי טיפולים רלוונטיים.
מהם טיפולים והרגלים מומלצים נוספים לטיפול במחלות מיאלודיספלסטיות?
אורח חיים ותרופות ביתיות – מכיוון שלאנשים עם מחלות מיאלודיספלסטיות מסוימות יש ספירת תאי דם לבנים נמוכה, הם נתונים לזיהומים חוזרים, ולעתים קרובות חמורים.
כדי להפחית את הסיכון לזיהומים:
- רחיצת ידיים תדירה – יש לשטוף ידיים בצורה תכופה ויסודית במים חמימים וסבון, במיוחד לפני אכילה או הכנת מזון, ויש לשאת חומר חיטוי ידיים על בסיס אלכוהול לזמנים שבהם אין מים זמינים.
- זהירות עם מזון – יש לבשל היטב את כל הבשר והדגים, להימנע מפירות וירקות שאי אפשר לקלף, במיוחד חסה, ולשטוף את כל הירקות והפירות גם לפני קילוף. כדי להגביר את הבטיחות, כדאי להימנע מכל המזונות הגולמיים.
- הימנעות מאנשים חולים – יש לנסות להימנע ממגע קרוב עם כל מי שחולה, כולל בני משפחה ועמיתים לעבודה.
איך מתכוננים לפגישה עם הרופא המטפל?
סביר להניח שהטיפול במחלה המיאלודיספלסטית תחל בביקור אצל רופא המשפחה או הרופא המטפל. אם הרופא חושד שלמטופל יש תסמונת מיאלודיספלסטית, ייתכן שיפנה לרופא המתמחה בהפרעות דם (המטולוג).
- כאשר קובעים את התור, יש לשאול אם יש משהו שצריך לעשות מראש, כמו להגביל את התזונה.
- יש ליצור רשימה של:
- התסמינים, כולל אלה שנראים לא קשורים לסיבה לפגישה, ומתי התחילו
- מידע אישי מרכזי, כולל טיפול קודם בסרטן או חשיפה לכימיקלים רעילים
- כל התרופות, הוויטמינים והתוספים שנוטלים, כולל מינונים
מה יש לשאול את הרופא המטפל?
דבר ראשון, יש לשקול לצרף בן משפחה או חבר לפגישה כדי לעזור לזכור את המידע שנאמר. עבור מחלות מיאלודיספלסטיות, שאלות שיש לשאול את הרופא עשויות לכלול:
- באיזה סוג של תסמונת מיאלודיספלסטית מדובר?
- האם יש צורך בעוד בדיקות?
- מה הפרוגנוזה של המחלה?
- מה הסיכוי ללקות בלוקמיה?
- אם יש צורך טיפול, מהן האפשרויות ומהי ההמלצה האישית?
- איך אפשר לנהל מצבים בריאותיים קיימים, כמו סכרת ויתר לחץ דם, בנוסף למחלה המיאלודיספלסטית?
- האם יש הגבלות כלשהן, למשל בתזונה או בפעילות?
- האם יש חוברות או חומר מודפס אחר שניתן לקבל? האם יש אתרים מומלצים לקבלת מידע נוסף?
הרופא עשוי לשאול כמה מהשאלות הבאות:
- האם התסמינים מתמשכים או מזדמנים?
- עד כמה התסמינים חמורים?
- מה, אם בכלל, משפר את הסימפטומים?
- מה, אם בכלל, מחמיר את הסימפטומים?
מקור:
Myelodysplastic syndromes. Mayo Clinic
הירשמו לקבלת עדכונים בנושאים שעלו בכתבה