לוקמיה מיאלואידית כרונית 05.12.2022

לוקמיה מיאלואידית כרונית

לוקמיה מיאלואידית כרונית (CML) היא סוג נדיר של סרטן במח העצם - הרקמה הספוגית בתוך העצמות בה נוצרים תאי דם

לוקמיה מיאלואידית כרונית. אילוסטרציה

לוקמיה מיאלואידית כרונית גורמת לעלייה במספר תאי הדם לבנים בזרם הדם. המונח "כרוני" בלוקמיה מיאלואידית כרונית מצביע על כך שסרטן זה נוטה להתקדם לאט יותר מאשר צורות חריפות אחרות של לוקמיה. המונח "מיאלואידי" בלוקמיה מיאלואידית כרונית מתייחס לסוג התאים המושפעים מסרטן זה.

לוקמיה מיאלואידית כרונית יכולה להיקרא גם לוקמיה מיאלוגנית כרונית ולוקמיה גרנולוציטית כרונית. המחלה מופיעה בדרך כלל במבוגרים ולעתים רחוקות בילדים, אם כי היא עשויה להתרחש בכל גיל. בשנים האחרונות, עם ההתקדמות בטיפול הרפואי, חלה עלייה משמעותית בשיעורי ההישרדות של אנשים עם לוקמיה מיאלואידית כרונית. עקב כך, מרבית החולים מגיעים להפוגה של המחלה וחיים שנים רבות לאחר האבחנה.

מה הם התסמינים של לוקמיה מיאלואידית כרונית?

לוקמיה מיאלואידית כרונית לרוב אינה גורמת לסימנים ותסמינים. המחלה עשויה להתגלות במהלך בדיקת דם. כאשר ישנם תסמינים, הם עלולים לכלול:

  • כאב בעצמות
  • דימום קל
  • תחושת שובע מוקדמת
  • חולשה או עייפות
  • חום
  • ירידה לא צפויה במשקל
  • אובדן תיאבון
  • כאב או מלאות מתחת לצלעות בצד שמאל
  • הזעת יתר במהלך השינה (הזעות לילה)

כיצד מתפתחת לוקמיה מיאלואידית כרונית?

לוקמיה מיאלואידית כרונית מתרחשת כאשר נוצר פגם בגנים בתאי מח העצם. לא ברור מה הגורם לכך, אך המנגנון העומד בבסיס המחלה הנובע  מאותו פגם ידוע.

התפתחות לא תקינה כרומוזום

תאים אנושיים מכילים בדרך כלל 23 זוגות של כרומוזומים, הכוללים את המידע הגנטי שלנו (ה-DNA). בחולים עם לוקמיה מיאלואידית כרונית, הכרומוזומים בתאי הדם מחליפים באופן לא תקין חלקים זה עם זה. מקטע מכרומוזום 9 מחליף מקום מקטע מכרומוזום 22, ונוצר כרומוזום 22 קצר במיוחד וכרומוזום 9 ארוך במיוחד.

כרומוזום 22 קצר ולא תקין מוכנה "כרומוזום פילדלפיה", על שם העיר בה הוא התגלה. כרומוזום פילדלפיה קיים בתאי הדם של 90 אחוז מהאנשים עם לוקמיה מיאלואידית כרונית.

הכרומוזום הלא תקין יוצר גן חדש

"כרומוזום פילדלפיה" יוצר גן חדש – גנים מכרומוזום 9 מתחברים עם גנים מכרומוזום 22 ויוצרים גן חדש והרסני בשם BCR-ABL. הגן BCR-ABL מכיל הוראות שאומרות לתא הדם הלא תקין לייצר יותר מדי מחלבון המעודד תאי דם מסוימים לצמוח ללא שליטה, ובכך גורם להתפתחות סרטן.

הגן החדש מייצר יותר מדי תאי דם חולים

מקור תאי הדם בגופנו הוא במח העצם, רקמה ספוגית הנמצאת בתוך העצמות. כאשר מח העצם מתפקד כרגיל, הוא מייצר תאים לא בשלים (תאי גזע) בצורה מבוקרת. תאים אלה מתבגרים ומתמיינים לסוגים שונים של תאי דם – כמו תאים אדומים, תאים לבנים וטסיות דם.

בלוקמיה מיאלואידית כרונית, תהליך זה אינו פועל כראוי. החלבון המיוצר על ידי הגן BCR-ABL מאפשר ליותר מדי תאי דם לבנים לגדול. מרבית התאים הללו מכילים את כרומוזום פילדלפיה הלא תקין. תאי הדם הלבנים החולים אינם מתבגרים ומתים כמו תאי דם רגילים, ועל כן הם מצטברים במח העצם במספרים עצומים, דוחקים את תאי הדם הבריאים ופוגעים במח העצם.

מה הם גורמי הסיכון של לוקמיה מיאלואידית כרונית?

ישנם מספר גורמים המגבירים את הסיכון ללוקמיה מיאלואידית כרונית:

  • גיל מבוגר
  • מין זכר
  • חשיפה לקרינה, כגון טיפול בהקרנות לסוגים מסוימים של סרטן

יש לציין כי היסטוריה משפחתית אינה גורם סיכון – המוטציה שמובילה ללוקמיה מיאלואידית כרונית לא עוברת מהורים לילדים, אלא היא "מוטציה נרכשת", כלומר היא מתפתחת לאחר הלידה.

כיצד מאבחנים לוקמיה מיאלואידית כרונית?

בדיקות ופרוטוקולים המשמשים לאבחון לוקמיה מיאלואידית כרונית כוללים:

  • בדיקה גופנית – הבדיקה הגופנית כוללת בדיקה פיזית כללית של המטופל, הכוללת בין השאר מישוש של בלוטות הלימפה ושל הטחול כדי לקבוע אם הם מוגדלים.
  • בדיקת דם – ספירת דם מלאה עשויה לחשוף רמות חריגות של תאי דם, כגון מספר גבוה מאוד של תאי דם לבנים. בדיקות כימיה בדם, למדידת תפקוד של איברים מסוימים, עשויות להראות תוצאות חריגות גם כן.
  • בדיקות מח עצם – ביופסיה של מח עצם ושאיבת מח עצם משמשות לאיסוף דגימות לבדיקת מעבדה. בדיקות אלו כוללות איסוף מח עצם מעצם הירך.
  • בדיקות לאיתור כרומוזום פילדלפיה – בדיקות גנטיות, כגון בדיקת FISH ובדיקת PCR, מנתחות דגימות דם או מח עצם לנוכחות של כרומוזום פילדלפיה או הגן BCR-ABL.

מה הם השלבים של לוקמיה מיאלואידית כרונית?

השלבים של לוקמיה מיאלואידית כרונית מתייחסים לאגרסיביות המחלה. השלב נקבע על ידי מדידת היחס בין התאים חולים לתאים הבריאים בדם או במח העצם. יחס גבוה יותר של תאים חולים פירושו שהמחלה נמצאת בשלב מתקדם יותר.

השלבים של לוקמיה מיאלואידית כרונית כוללים:

  • השלב הכרוני – השלב הכרוני הוא השלב המוקדם ביותר ובדרך כלל מנבא את התגובה הטובה ביותר לטיפול.
  • השלב המואץ – השלב המואץ הוא שלב מעבר כאשר המחלה הופכת לתוקפנית יותר.
  • השלב הבלסטי – השלב הבלסטי הוא שלב חמור ואגרסיבי של המחלה.

מה הטיפול בלוקמיה מיאלואידית כרונית?

מטרת הטיפול בלוקמיה מיאלואידית כרונית היא לחסל את תאי הדם המכילים את הגן הבלתי תקין BCR-ABL הגורם לשגשוג יתר של תאי דם חולים. עבור רוב האנשים, הטיפול מתחיל בתרופות ממוקדות שעשויות לסייע בהשגת הפוגה ארוכת טווח של המחלה.

טיפול תרופתי ממוקד (ביולוגי)

טיפול זה כולל תרופות שנועדו לתקוף תאים סרטניים תוך התמקדות בהיבט ספציפי המאפשר להם לגדול ולהתרבות. בלוקמיה מיאלואידית כרונית, היעד של תרופות אלו הוא החלבון המיוצר על ידי הגן BCR-ABL. תרופות ממוקדות החוסמות את החלבון (טירוזין קינאז) כוללות את התרופה גליבק (Imatinib) ותרופות נוספות מאותה משפחה.

תרופות ביולוגיות הן הטיפול הראשוני לאנשים שאובחנו עם לוקמיה מיאלואידית כרונית. תופעות הלוואי של תרופות אלו כוללות נפיחות בעור, בחילות, התכווצויות שרירים, עייפות, שלשולים ופריחה. בדיקות דם לאיתור נוכחות הגן BCR-ABL משמשות לניטור היעילות של הטיפול התרופתי. אם המחלה אינה מגיבה לטיפול או הופכת עמידה לטיפול התרופתי, הרופאים עשויים לשקול תרופות אחרות או טיפולים אחרים.

טרם נקבעה נקודה בטוחה בה אנשים עם לוקמיה מיאלואידית כרונית יכולים להפסיק לקחת תרופות ממוקדות. מסיבה זו, רוב האנשים ממשיכים ליטול תרופות גם כאשר בדיקות דם מראות הפוגה של המחלה. במצבים מסוימים, הרופא והמטופל עשויים לשקול להפסיק את הטיפול בתרופות ממוקדות לאחר ששקלו את היתרונות והסיכונים.

השתלת מח עצם

השתלת מח עצם, הנקראת גם השתלת תאי גזע, היא היחידה המאפשרת ריפוי סופי ללוקמיה מיאלואידית כרונית. עם זאת, הטיפול שמור בדרך כלל לאנשים שלא הגיבו לטיפולים אחרים כיוון שהשתלות מח עצם כוללות שיעור גבוה של סיבוכים.

במהלך השתלת מח עצם, משתמשים במינונים גבוהים של תרופות כימותרפיות כדי לחסל את התאים היוצרים תאי דם במח העצם של המטופל. לאחר מכן, תאי גזע מהתורם מוזרמים לזרם הדם של המטופל והתאים החדשים יוצרים תאי דם חדשים ובריאים, במקום התאים החולים.

כימותרפיה

כימותרפיה היא טיפול תרופתי שהורג תאים שגדלים במהירות בגוף, כולל תאי לוקמיה. תרופות כימותרפיות משולבות לעיתים עם טיפול תרופתי ממוקד לטיפול בלוקמיה מיאלואידית כרונית אגרסיבית. תופעות הלוואי של תרופות כימותרפיות תלויות בסוג התרופה.

ניסויים קליניים

ניסויים קליניים חוקרים את הטיפול העדכני ביותר למחלה או דרכים חדשות לשימוש בטיפולים קיימים. הרשמה לניסוי קליני בלוקמיה מיאלואידית כרונית עשויה לתת לחולים הזדמנות לנסות את הטיפול העדכני ביותר, אך אינה מבטיחה ריפוי. ניתן לשוחח עם הרופא המטפל לגבי ניסויים אפשריים, ולדון יחד ביתרונות ובסיכונים של ניסוי קליני.

מקור:

Mayo Clinic. Chronic Myelogenous Leukemia

נושאים קשורים:  לוקמיה מיאלואידית כרונית,  לוקמיה
מאמרים נוספים שיעניינו אותך
תגובות
 
האחריות הבלעדית לתוכנן של תגובות שיפורסמו על ידי משתמשי האתר, תחול על המפרסם ועליו בלבד. על המגיבים להימנע מלכלול בתגובות תוכן פוגעני או כל תוכן אחר, שיש בו משום פגיעה או הפרת זכויות של גורם כלשהו